ГАНГРЕНОЗНАЯ ПИОДЕРМИЯ – РЕДКОЕ ВНЕПЕЧЕНОЧНОЕ ПРОЯВЛЕНИЕ СЕРОНЕГАТИВНОГО ПЕРВИЧНОГО БИЛИАРНОГО ХОЛАНГИТА
Аннотация
Введение. Диагностической трудностью при первичном билиарном холангите является серонегативный вариант, при котором отсутствуют серологические маркеры, что требует морфологической верификации. Редкими являются случаи ассоциации первичного билиарного холангита с гангренозной пиодермией. Цель исследования – описание редкого внепеченочного проявления гангренозной пиодермии со склеродермоподобным поражением кожи у пациента с серонегативным первичным билиарным холангитом. Материал и методы. Данные клинического наблюдения пациента В. 38 лет, находившегося на лечении в отделении гастроэнтерологии городской клинической больницы. Результаты. Заболевание дебютировало холестатическим синдромом в сочетании с распространенным язвенным поражением кожи рук и ее склеродермоподобными изменениями. В анализах крови определялись цитолиз и холестаз. Маркеры аутоиммунных заболеваний печени и вирусов гепатитов отрицательные. Магнитно-резонансная холангиопанкреатография без изменений. Морфологическая картина печени характеризовалась минимальным гепатитом и деструктивным холангитом; выявлялась дуктулярная пролиферация, холестаз и портальный фиброз. При биопсии кожи были обнаружены склеродермоподобные изменения без васкулита. На фоне терапии урсодезоксихолиевой кислотой, системными глюкокортикостероидами и азатиоприном отмечалась эпителизация язв и нормализация биохимических показателей. Заключение. На основании проведенного обследования диагностирован серонегативный первичный билиарный холангит с наличием внепеченочных проявлений – гангренозной пиодермии. Сложность диагностического поиска определяет необходимость междисциплинарного подхода и комплексного обследования пациента.
Литература
Rossijskoe obshchestvo po izucheniyu pecheni; Rossijskaya gastroenterologicheskaya associaciya; Associaciya revmatologov Rossii; Rossijskoe obshchestvo profilaktiki neinfekcionnyh zabolevanij; Rossijskoe nauchnoe medicinskoe obshchestvo terapevtov. Pervichnyj biliarnyj holangit. Proekt klinicheskih rekomendacij. Moskva; 2025. 190 p. (Russian).
Fennich FA, Kadiri M, Borahma M, Chabib FZ, Lagdali N, Berhili С, Elbarhdadi IB, Ajana FZ. Seronegative primary biliary cholangitis (PBC): epidemiological, clinical, therapeutic and evolutionary characteristics. Gut. 2024;73(Suppl 1):A256. https://doi.org/10.1136/gutjnl-2024-BSG.418.
Kögel J, Berneburg M, Karrer S, Drexler K, Niebel D. Multilokuläres Pyoderma gangraenosum : Assoziation mit der Erstmanifestation einer primär biliären Cholangitis [Multilocular pyoderma gangrenosum аssociation with primary manifestation of primary biliary cholangitis]. Die Dermatologie. 2023;74(7):538-542. https://doi.org/10.1007/s00105-023-05161-2. (German).
Rossijskoe obshhestvo dermatovenerologov i kosmetologov. Piodermiya gangrenoznaya. Klinicheskie rekomendacii. Moskva; 2025. 77 p. (Russian).
Associaciya revmatologov Rossii. Diagnostika i lechenie sistemnoj sklerodermii (progressiruyushchego sistemnogo skleroza). Klinicheskie rekomendacii. Moskva; 2013. 25 p. (Russian).
Benjouad K, Ouaya H, Boudda S, Errami AA, Oubaha S, Samlani Z, Krati K. Seronegative Primary Biliary Cholangitis: Epidemiological, Clinical, Therapeutic and Progressive Features. Cross Current Int J Med Biosci. 2020;2(9):131-132. https://doi.org/10.36344/ccijmb.2020.v02i09.003
Maev IV, Vinnitskaya EV, Reshetnyak VI. Pervichnyj biliarnyj holangit: istoricheskie aspekty [Primary biliary cholangitis: historical aspects]. Jeffektivnaja farmakoterapija [Effective Pharmacotherapy]. 2025;21(31):56-69. https://doi.org/10.33978/2307-3586-2025-21-31-56-69. https://elibrary.ru/ssgflj. (Russian).
Khatkov IE, Vinnitskaia EV, Efanov MG, Nedoluzhko IYu, Kulezneva YuV, Melekhina OV, Homeriki SG, Gudkova RB; Khatkov IE, Vinnitskaia EV, editors. Pervichnyj skleroziruyushchij holangit. Vzglyad terapevta i hirurga. Moskva: Litterra; 2019. 184 p. edn: FNZXLQ. (Russian).
Prathibha JP, Madhukara J, Bhat PI, Gowda I. Unresolved malady of pyoderma gangrenosum: A study of its profile and outcome in a tertiary care center. Clinical Dermatology Review. 2024;8(2):113-119. https://doi.org/10.4103/cdr.cdr_113_22.
2.png)
