ХАРАКТЕРИСТИКА АМИЛОИДОЗА ПЕЧЕНИ И ДРУГИХ ОРГАНОВ ПО ДАННЫМ АУТОПСИЙ
Аннотация
Введение. Амилоидоз – это стромально-сосудистая дистрофия, сопровождающаяся образованием в разных органах аномального белково-полисахаридного комплекса (амилоида), прижизненная диагностика которой затруднена.
Цель исследования – установить распространенность амилоидоза среди жителей Гродненской области посредством ретроспективного исследования протоколов патологоанатомических вскрытий и представить морфологические особенности поражения печени и других органов.
Материалы и методы. Осуществлен ретроспективный анализ протоколов 34150 патологоанатоми- ческих вскрытий умерших в стационарах и на дому в Гродненской области в 2004-2016 гг.
Результаты. Частота амилоидоза, по данным аутопсий, составила 0,1%. Первичный амилоидоз имел место в 30,3%, вторичный – в 69,7% случаев. В большинстве случаев вторичный амилоидоз обусловлен ревматоидным полиартритом и хроническими воспалительными заболеваниями легких. Локализованный амилоидоз (с поражением только почек) имел место в 5 (15,2%), генерализованный – в 28 (84,8%) наблюдениях. Наиболее часто амилоидоз определялся в почках (97,0%), селезенке (69,7%) и печени (60,6%). Во всех случаях амилоидоз печени сопровождался вовлечением в аналогичный процесс других органов, чаще всего почек (92,9%), селезенки (71,4%) и сердца (57,1%). При первичном амилоидозе печень была вовлечена в процесс в 90,0% наблюдений, при вторичном – только в 47,8% (p<0,05). Диффузное поражение печени имело место в 25% случаев, поражение только портальных трактов – в 75%. При первом варианте у всех пациентов отмечались признаки портальной гипертензии и в 40% случаев – слабо выраженная желтуха. При втором варианте клинико-морфологические проявления гепатоцеллюлярной недостаточности и портальной гипертензии отсутствовали.
Заключение. Биопсия почек является наиболее эффективным способом диагностики амилоидоза, поскольку почки наиболее часто и интенсивно вовлекаются в процесс. Амилоидоз печени встречается реже и в 75% случаев процесс носит очаговый характер. Биопсия печени целесообразна при наличии гепатоспленомегалии без предшествующего «печеночного» анамнеза и при одновременном отсутствии нефротического синдрома.
Литература
1. Mihaleva, L. M. Gistologicheskie i immunogistohimicheskie issledovanija v diagnostike amiloidoza pecheni [Histological and immunohistochemical studies in the diagnosis of amyloidosis of the liver] / L. M. Mikhaleva, Z. V. Gioeva, K. Ryoken // Arhiv patologii. – 2015. – № 4. – S. 11-16. (Russian)
2. Nonka, T. G. Vozmozhnosti diagnostiki i lechenija amiloidoza serdca [The possibilities of diagnosis and treatment of amyloidosis of the heart] / T. G. Nonka, A. N. Repin // Klinicheskaja medicina. – 2015. – № 4. – S. 66-70. (Russian)
3. Sheptulina, A. F. Pacientka 54 let s kozhnym zudom i gemorragicheskoj syp'ju [A 54-year-old patient with skin pruritus and hemorrhagic rash] / A. F. Sheptulina, Т. P. Nekrasova, V. T. Ivashkin // Rossijskij zhurnal gastrojenterologii, gepatologii i koloproktologii. – 2015. – № 6. – S. 110-117. (Russian)
4. Baker, K. R. The amyloidosis: clinical features, diagnosis and treatment / K. R. Baker, L. Rice // Methodist DeBakey Cardiovasc. J. – 2012. – Vol. 8, № 3. – P. 3-7.
5. Makhlouf, H. R. Globular hepatic amyloid: an early stage in the pathway of amyloid formation: a study of 20 new cases / H. R. Makhlouf, Z. D. Goodman // Am. J. Surg. Pathol. – 2007. – Vol. 31, № 10. – P. 1615-1621.
6. Nomenclature 2014: Amyloid fibril proteins and clinical classification of the amyloidosis / J. D. Sipe [at al.] // Amyloid. – Vol. 29, № 4. – P. 221-224.
